一、原发性硬化性胆管炎是怎么回事，是什么原因引起的：
1、遗传
原发性硬化性胆管炎具有一定的遗传倾向，如果父母患有该疾病，则子女患有该疾病的概率会比较高。
2、环境因素
如果患者长期接触有毒的环境，如长期接触有机磷农药、杀虫剂等，可能会导致胆管出现损伤，进而诱发原发性硬化性胆管炎。
3、免疫因素
如果患者的免疫功能出现异常，可能会导致胆管出现炎症反应，进而引起原发性硬化性胆管炎。
4、感染因素
如果患者的胆管受到细菌、病毒等感染，可能会导致胆管出现炎症反应，进而诱发原发性硬化性胆管炎。
5、自身免疫性疾病
如果患者患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，可能会导致胆管出现炎症反应，进而引起原发性硬化性胆管炎。
二、原发性硬化性胆管炎最好的治疗方法是什么：
1、药物治疗
①免疫调节治疗：
（1）糖皮质激素：有利胆、抑制胆管周围炎症的作用，并可抑制纤维化过程，保护肝细胞，减轻炎性坏死，延缓胆管纤维化及肝硬化的进展。常用泼尼松，由于激素的潜在副作用，一般不主张长期大量应用。
（2）甲氨蝶呤：近年文献报道较多且大多疗效肯定。可以降低转氨酶等生化指标降低，并有肝组织学的改善。
②利胆药：促进胆汁分泌，降低胆汁黏稠度，增强胆汁引流，降低胆酸及胆红素浓度，并可改善肝功能，减轻患者瘙痒症状及减少胆管炎的发作。
（1）考来烯胺：副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳，近年利胆治疗已被熊去氧胆酸取代。
（2）熊去氧胆酸(UDCA)：熊去氧胆酸有利胆的作用，磷脂能增加胆固醇的溶解，从而起到溶石的作用。部分研究提示有效，但总的疗效不确切。
③抗生素：原发性硬化性胆管炎只在出现继发性胆管炎时，才考虑应用抗生素治疗，宜选用肝脏毒性小且易于从胆道排泄的药物。
2、手术治疗
①胆道引流术：治疗目的是尽量解除或减轻梗阻，进行胆道减压，以防止肝功能进一步损害。通常采用的胆道引流术包括内引流、外引流及胆管重建术，但复发率高，需再次手术。
②结肠切除术：对于合并溃疡性结肠炎的原发性硬化性胆管炎，主张行结肠切除术或结直肠切除术，但结肠切除并不能改变原发性硬化性胆管炎的进程，而且如果原发性硬化性胆管炎患者已发展为肝硬化、结肠。
③肝移植：由于外科技术的提高，术中凝血的控制、静脉搭桥法的应用以及外科引流次数的减少和趋于合理的病例选择，肝移植已成为原发性硬化性胆管炎的最有效治疗手段。
3、其他治疗
内镜治疗：在缓解梗阻症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。目前常用的内镜治疗方法包括乳头肌切开术、气囊扩张、安置内支架和胆道灌洗。这些治疗方法较外科手术相对简单，术前只需静脉给予镇静止痛药，诊断的同时可以进行治疗，且用一种方法可以扩张多处狭窄，并能重复治疗，对患者危险性也小。
三、原发性硬化性胆管炎平时需要注意事项与保养：
1、饮食护理：低脂、低蛋白饮食，避免油腻、辛辣食物。
2、病情观察：密切关注体温、皮肤及巩膜黄染、腹痛等症状变化。
3、心理护理：患者常因病情产生焦虑，需给予心理支持和疏导。
4、用药护理：遵医嘱用药，如熊去氧胆酸、免疫抑制剂等，注意药物不良反应。
5、生活护理：保证充足休息，适当运动，增强体质。