一、原发性胆汁性胆管炎是怎么回事，是什么原因引起的：
1、主要病因
①免疫系统疾病：患有此疾病的人体内某些白细胞(即循环T细胞)的含量非常低，这些细胞的作用是帮助人体对抗感染，这些细胞在原发性胆汁性胆管炎患者体内的运作方式也会不同，目前还不清楚这些差异是如何或是否会引发肝脏疾病或其症状。
②遗传因素：原发性胆汁性胆管炎的家族成员比正常对照有较高的发病率，父母、子女以及同父母的兄弟姐妹中有患此病者，其发病率高出正常人多倍。
2、诱发因素
胆管因素、上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细胞介导的异常免疫反应、宿主自身抗原发生变化等容易诱发原发性胆汁性胆管炎。
二、原发性胆汁性胆管炎最好的治疗方法是什么：
1、饮食调理：平时要合理调整饮食习惯，避免吃炸鸡、汉堡等油腻的食物，要多吃新鲜的水果蔬菜，比如苹果、西红柿、菠菜等，补充身体所需要的维生素和微量元素，有利于身体健康，加速新陈代谢。
2、中医疗养：可遵医嘱服用清胆汤，这是由柴胡、郁金、枳壳等药物组成的方剂，本方剂能起到理气开郁、利胆通腑的疗效，可缓解此疾病带来的肝脾增大、乏力、瘙痒等不适。患者应当按时按剂量服用，以免影响恢复效果。
3、使用西药：患者可以在医生指导下使用熊去氧胆酸片、双环醇片、氯雷他定胶囊等药物，达到消炎镇痛和抑制氨基转移酶升高的效果，帮助患者尽快康复。
4、内镜治疗：此疾病可能会出现胆管狭窄、阻塞，患者可以通过进行内镜逆行胆管造影进行扩张和植入支架，以保持器官的正常运行。
5、手术：对于药物和内镜治疗无效，或者出现严重并发症的患者，可进行肝移植手术，患者术后也要戒烟戒酒，以免造成恢复效果不佳。
三、原发性胆汁性胆管炎平时需要注意事项与保养：
1、生活方面
①患者在日常生活中，可以进行适当地锻炼，但是需要注意合适的运动强度，不可进行剧烈地运动，同时，患者还应调整作息的规律，避免过度的劳累，以此可以在一定程度上提高患者的抵抗能力。
②另外，由于该疾病可能会引发夜盲症，所以患者还应注意对眼部的护理，避免过度用眼、避免阳光直射等，如日光较强时外出，患者需佩戴墨镜。
③除此之外，原发性胆汁性胆管炎的患者，还应注意定期复查，以此做到早期发现病情变化、早期治疗。
2、饮食方面
①由于原发性胆汁性胆管炎可能会引起患者出现肝硬化、高胆固醇血症等并发症，所以，患者在饮食上应注意以高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐、低糖、清淡、易消化为主，比如猪肉、羊肉、牛肉、鸡蛋、牛奶、胡萝卜、樱桃、核桃、花生、豆腐、芹菜等等，且每日摄入盐不超过6g；同时，患者还需要注意戒烟、戒酒。
②除此之外，患者还可能会因为疾病原因，继而出现骨质疏松症，所以，患者还应适当补充含钙、磷较高的食物。通过上述的饮食调节，以此来保证机体营养所需，可以促进病情的恢复。